Echinococcosi

Elementi essenziali per la diagnosi

• Riscontro radiografico di cisti.
• Sierologia per echinococco positiva.
• Aspirazione della cisti con evidenza di sabbia idatidea o uncini.
• Aspetto istologico tipico della parete della cisti.

Considerazioni generali

Il normale ciclo vitale delle specie di Echinococcus non coinvolge l'uomo. La malattia nell'uomo si verifica quando una persona diventa un ospite intermedio accidentale del parassita; all'invasione tissutale segue la formazione di cisti (cisti idatidee). Gli ospiti definitivi delle specie di echinococco sono i canidi (di solito i cani), nei quali vivono i vermi adulti. In un singolo ospite possono essere presenti diverse centinaia di vermi; i vermi sono piccoli e in genere misurano 3-6 mm di lunghezza.

Lo scolice è attaccato all'intestino del cane e a ciascuno scolice è associata una singola proglottide. Con la maturazione, le proglottidi diventano gravide e contengono numerose uova; quindi si staccano e vengono espulse con le feci. Le uova sono resistenti alla disidratazione e possono rimanere vitali per settimane. Le uova vengono ingerite dagli ospiti intermedi, comunemente pecore e bovini, ma occasionalmente anche dall'uomo. Le uova si schiudono nel duodeno e le forme larvali penetrano nella mucosa intestinale, quindi si disseminano attraverso il flusso sanguigno verso sedi distanti, più spesso il fegato. Nei tessuti, la larva sviluppa una cisti con un involucro costituito da uno strato esterno e uno strato interno pieno di liquido. Entro 1 anno, le cisti possono raggiungere 5-10 cm di diametro.

All'interno dello strato interno si formano cisti figlie che possono staccarsi e galleggiare nel liquido; inoltre possono formarsi scolici figlie. L'ingestione di carne contenente cisti idatidee determina l'infezione degli ospiti definitivi, con successivo sviluppo di vermi adulti. Le infezioni da Echinococcus granulosus causano la formazione di cisti uniloculari. Al contrario, le infezioni da Echinococcus multilocularis sono associate a cisti multiloculari. E multilocularis differisce inoltre da E granulosus perché gli ospiti definitivi includono volpi, lupi, gatti e cani, mentre gli ospiti intermedi includono piccoli roditori. Le aree endemiche per E granulosus includono Africa, Medio Oriente, Europa meridionale, America Latina e il sud-ovest degli Stati Uniti. Per E multilocularis, risultano endemiche le aree boschive di Europa, Asia e Nord America.

Risultati clinici

Segni e sintomi

Nell'uomo, la presentazione dell'infezione dipende dalla sede in cui si forma la cisti idatidea. Le sedi principali delle cisti nell'uomo includono fegato (60%), polmone (20%), muscolo (4%), rene (4%), milza (3%), tessuti molli (3%), cervello (3%), osso (2%) e altre sedi (1%). Nel fegato, le cisti possono essere diagnosticate incidentalmente oppure presentarsi con dolore o massa visibile. Le cisti polmonari sono solitamente asintomatiche, ma se sufficientemente grandi possono causare tosse, dispnea o dolore pleurico.

Le cisti idatidee cerebrali sono rare, ma potenzialmente le più gravi; possono causare idrocefalo ostruttivo con atassia e demenza oppure un effetto massa con crisi convulsive, cefalea o deficit neurologici focali. Le cisti idatidee ossee interessano più comunemente le vertebre e si presentano con dolore osseo. Altre manifestazioni includono gonfiore dei tessuti molli e dolore osseo o fratture patologiche secondarie all'indebolimento della corticale ossea da parte delle cisti. In circa il 20% dei pazienti infetti, le cisti sono multiple; pertanto è necessaria una valutazione approfondita di tutti i pazienti nei quali si sospetta la diagnosi.

Esami di laboratorio

L'eosinofilia può essere presente in circa il 25% dei pazienti, ma è un marcatore non specifico. Sono disponibili test sierologici mediante varie tecniche e, se positivi, i risultati forniscono un'evidenza a supporto dell'infezione da echinococco. Tuttavia, un risultato sierologico negativo non esclude la malattia da cisti idatidea. Tecniche sierologiche più recenti possono aiutare a differenziare l'infezione da E granulosus da quella da E multilocularis. Con alcuni saggi sierologici è stata osservata una reazione crociata tra cisticercosi e malattia da cisti idatidea. Un'altra possibile procedura diagnostica è l'aspirazione della cisti, sebbene comporti un rischio di anafilassi (vedere Complicanze). Questo test può essere utile per la diagnosi delle cisti idatidee da E granulosus. Si preleva un piccolo volume di liquido, che viene esaminato al microscopio per rilevare sabbia idatidea (cisti figlie e scolici). Se una cisti è vecchia, la sabbia potrebbe non essere presente; in tal caso, è opportuno esaminare un campione centrifugato per la presenza di uncini.

Imaging

All'esame radiografico, le cisti appaiono come cisti uniloculari con un livello aria-liquido (E granulosus) oppure come cisti multiloculate con poco o nessun liquido (E multilocularis).

Diagnosi differenziale

Poiché la presentazione abituale delle cisti idatidee comprende dolore o massa epatica, massa polmonare con sintomi irritativi da ostruzione oppure crisi convulsive con sintomi neurologici focali, la diagnosi differenziale primaria consiste nell'escludere una neoplasia primaria o metastatica a carico di ciascuno di questi organi. Nelle cisti idatidee uniloculari, l'aspetto radiografico è spesso sufficiente per escludere la malignità. Al contrario, le cisti multiloculari causate da E multilocularis crescono lentamente, spesso con poco o nessun liquido, e presentano frequentemente necrosi centrale: caratteristiche suggestive di malignità. Pertanto, per una distinzione definitiva dalla malignità sono necessari biopsia ed esame istologico.

Complicanze

Occasionalmente, le cisti idatidee possono perdere liquido nella circolazione sistemica dell'ospite, determinando sensibilizzazione. Perdite successive possono quindi indurre una reazione allergica o anche anafilassi. Inoltre, il rilascio di tessuto cistico può essere associato a embolizzazione e allo sviluppo di cisti aggiuntive in sedi distanti. Le cisti possono anche infettarsi secondariamente, con formazione di ascessi. Sono possibili anche complicanze meccaniche della cisti, che più comunemente determinano ipertensione portale, ascite e shunt porto-sistemici.

Trattamento

La terapia delle cisti idatidee causate dall'infezione da E granulosus combina interventi chirurgici e farmacologici. Le cisti uniloculari isolate in sedi operabili vengono generalmente trattate con escissione chirurgica, drenaggio percutaneo o entrambi. È necessaria estrema cautela per evitare la fuoriuscita del contenuto cistico e il conseguente impianto in altre sedi. Un approccio prevede la rimozione di una parte del liquido cistico e l'instillazione di un agente cistocida, come etanolo al 95%, prima di rimuovere l'intera cisti. Alcune autorità raccomandano anche una terapia pre- e postoperatoria con albendazolo o mebendazolo.

L'esperienza più recente con albendazolo rappresenta un'alternativa promettente. Il mebendazolo è un'opzione alternativa, ma può essere meno efficace dell'albendazolo. Le cisti complicate o multiloculate (causate da E multilocularis) richiedono la chirurgia, spesso in associazione con albendazolo come sopra. Un approccio sperimentale per cisti non operabili prevede una terapia orale con albendazolo o mebendazolo, combinata con aspirazione percutanea e instillazione di etanolo al 95%. Sebbene promettente, questo approccio non è stato convalidato in studi di ampie dimensioni e il trattamento dovrebbe essere guidato da competenze specialistiche.

Prognosi

La prognosi della malattia idatidea è variabile. Con diagnosi precoce e trattamento delle cisti semplici uniloculari, la prognosi è eccellente; al contrario, la malattia multiloculare avanzata in sedi multiple con ipertensione portale avanzata è una condizione potenzialmente letale. La terapia medica delle cisti inoperabili da E granulosus è associata a guarigione nel 30% dei casi e a miglioramento nel 50%. L'infezione inoperabile da E multilocularis è associata a un tasso di mortalità a 10 anni del 90% dei casi. In tali circostanze, alcune autorità raccomandano un trattamento indefinito con albendazolo o mebendazolo.

Prevenzione e controllo

Nelle aree endemiche per la malattia idatidea, la trasmissione avviene comunemente in modo accidentale durante attività come il campeggio e la raccolta di frutti di bosco. In questi contesti, l'educazione rappresenta la migliore forma di prevenzione della trasmissione. Lo screening di routine degli animali domestici e il trattamento appropriato degli animali risultati portatori di Echinococcus spp. costituiscono un'altra importante misura di controllo. I proprietari di animali dovrebbero essere informati sulle corrette pratiche di igiene per prevenire l'inoculazione accidentale di uova provenienti dalle feci dei cani. Infine, i cadaveri degli ospiti infetti devono essere smaltiti con modalità che prevengano la trasmissione ai canidi.